Scleredema diabeticorum

Bindweefsel

Scleredema diabeticorum is een zeldzame bindweefselaandoening die voor het eerst werd beschreven door Buschke in het jaar 1900. Het ontwikkelt zich in de huid op het bovenste deel van de rug, schouders en nek. In zeldzame gevallen gaat het om het gezicht, de armen en de rest van de romp, soms kunnen de ingewanden worden aangetast, maar niet de handen en de voeten. Er is geen duidelijke afbakening tussen de betrokken en normale huid. Soms is het geassocieerd met erytheem en pigmentatie van de huid. Ernstige gevallen van scleroedeem kunnen een beperkend defect in de longfunctie veroorzaken. 

Kenmerken

Deze ongewone aandoening komt voor bij 2,5% tot 14% van de mensen met diabetes mellitus en lijkt vaker voor te komen bij mannen dan bij vrouwen. Het wordt gekenmerkt door een symmetrische diffuse verharding van het bovenste deel van het lichaam, in het bijzonder de achterste nek en bovenrug, met overliggende roodheid. De huid heeft vaak een bleke oranje uitstraling. Af en toe kan de verharding zich uitstrekken tot de deltoïde en lumbale gebieden. Het begin is subtiel en de betrokkenheid is persistent zonder specifieke behandeling. Histologisch wordt het gekenmerkt door een verdikte dermis met dikke collageenbundels en mucine-afzetting. Diabetescontrole heeft geen invloed op de prognose. Er is geen effectieve behandeling bekend voor scleroedema diabeticorum, hoewel in de literatuur een aantal meldingen zijn van fototherapie die enige verlichting biedt.

Drie varianten

Er zijn drie varianten van scleroedeem beschreven. 

Type 1 ontwikkelt zich na een acute febriele ziekte, meestal van streptokokkenoorsprong. Dit type scleroedeem verdwijnt meestal gedurende enkele maanden. 

Type 2 scleroedeem verschijnt bij personen zonder diabetes of infectie. 

Type 3 scleroedeem ontwikkelt zich bij patiënten met type 1 of type 2 diabetes mellitus van lange duur, behandeld met insuline, met een slechte metabole controle, met obesitas en met klassieke complicaties van diabetes. Dit derde type wordt scleredema diabeticorum of scleredema adultorum van Buschke genoemd.

Hypotheses

De pathogenese van het scleredema diabeticorum blijft onduidelijk. Er is voorgesteld dat niet-enzymatische glycosylering van collageenvezels zijn degradatie kan veranderen. Andere hypothese suggereert dat glucose fibroblastproliferatie en de synthese van extracellulaire matrixcomponenten kan stimuleren. Immunologische respons is ook gepostuleerd, omdat sommige patiënten zijn verbeterd na behandeling met cyclosporine, maar het ontbreken van lymfocytaire infiltraten in de dermale laesies lijkt een door T-cellen gemedieerd etiologisch mechanisme uit te sluiten.

Zeldzame variant

Scleredema adultorum is een zeldzame aandoening die kan optreden bij diabetespatiënten met een slechte metabole controle. Het kan echter ook voorkomen bij diabetespatiënten met een vrij goede glucosecontrole. Andere etiologische mechanismen naast hyperglykemie vinden waarschijnlijk plaats bij sommige patiënten. Er zijn verschillende benaderingen voor de behandeling van scleredema adultorum. Strakke glykemische controle wordt aanbevolen, maar is niet effectief gebleken voor huidletsels zodra ze bestaan. Ultraviolet A-1 fototherapie en fotochemotherapie met psoralen plus ultraviolette fotochemotherapie lijken de meest effectieve behandelingen voor deze pathologie.