Necrobiosis lipoidica

Frequentie

Necrobiosis lipoidica is een necrotiserende huidaandoening die meestal voorkomt bij patiënten met diabetes mellitus, maar kan ook worden geassocieerd met reumatoïde artritis. In het eerste geval kan het necrobiosis lipoidica diabeticorum worden genoemd. Necrobiosis lipoidica komt voor bij ongeveer 0,3% van de diabetespopulatie, waarbij de meerderheid van de mensen vrouwen is (ongeveer 3: 1 vrouwen tot mannen). De ernst of controle van diabetes bij een individu heeft geen invloed op wie wel of niet necrobiosis krijgt. Beter onderhoud van diabetes na de diagnose necrobiosis zal niet veranderen hoe snel de aandoening zal oplossen.

Locatie

Necrobiosis lipoidica verschijnt het meest op de schenen van de patiënt, vaak op beide benen, hoewel het ook kan voorkomen op onderarmen, handen, romp en, zelden, tepel, penis en chirurgische plaatsen. De laesies zijn vaak asymptomatisch, maar kunnen zacht en zweerachtig worden wanneer ze beschadigd raken. Het eerste symptoom van necrobiosis lipoidica is vaak een "gekneusd" uiterlijk (erytheem) dat niet noodzakelijkerwijs wordt geassocieerd met een bekend letsel. De rol van erfelijkheid is hierbij onduidelijk.

Uiterlijk

Necrobiosis lipoidica verschijnt als een verhard, verhoogd deel van de huid. Het midden van het getroffen gebied heeft meestal een gelige tint terwijl het gebied eromheen een donkerroze is. Het is mogelijk dat het getroffen gebied zich verspreidt of verandert in een open zweer. Wanneer dit gebeurt, loopt de patiënt een groter risico op het ontwikkelen van zweren. Als er een verwonding van de huid op het getroffen gebied optreedt, geneest deze mogelijk niet goed of laat het een donker litteken achter.

Oorzaak

Hoewel de exacte oorzaak van deze aandoening niet bekend is, is het een ontstekingsziekte gekenmerkt door collageen degeneratie, gecombineerd met een granulomateuze reactie. Het gaat altijd diffuus met de dermis gepaard, en soms ook met de diepere vetlaag. Gewoonlijk zijn dermale bloedvaten verdikt (microangiopathie). Het kan ontstaan door lokaal trauma, hoewel het vaak gebeurt zonder letsel.

Diagnose

Necorbiosis lipoidica wordt gediagnosticeerd door een huidbiopsie, die oppervlakkige en diepe perivasculaire en interstitiële gemengde ontstekingscelleninfiltraat (inclusief lymfocyten, plasmacellen, mononucleaire en multinucleaire histiocyten en eosinofielen) aantoont, evenals necrotiserende vasculitis met aangrenzende necrobiosis en necisiosis van bijkomende structuren. Gebieden van necrobiose zijn vaak uitgebreider en minder goed gedefinieerd dan bij granuloma annulare. De aanwezigheid van lipiden in necrobiotische gebieden kan worden aangetoond door Sudan-vlekken. Gespleten cholesterol, fibrine en mucine kunnen ook aanwezig zijn in gebieden met necrobiose. Afhankelijk van de ernst van de necrobiose kunnen bepaalde celtypen overheersend zijn. Wanneer een laesie zich in de vroege stadia bevindt, kunnen neutrofielen aanwezig zijn, terwijl in latere ontwikkelingsstadia lymfocyten en histiocyten meer overheersen.

Behandeling

Er is geen duidelijk omschreven remedie voor necrobiose. Necrobiosis lipoidica kan worden behandeld met PUVA-therapie en verbeterde therapeutische controle. Hoewel er enkele technieken zijn die kunnen worden gebruikt om de tekenen van necrobiose te verminderen, zoals een lage dosis aspirine oraal, een steroïde crème of injectie in het getroffen gebied, kan dit proces effectief zijn voor slechts een klein percentage van de behandelde patiënten.